El nombre es ya de por si bastante raro, así que voy a tratar de explicaros en que consiste este curioso y especial tumor, para ello voy a mezclar definiticiones y opiniones recogidas de la literatura médica, con mis propias opiniones.

El hemangioendotelioma epitelioide (HEE) es un tumor poco frecuente, de etiología desconocida de origen vascular y de malignidad intermedia. Fue descrito por Weiss y Enzinger en 1982. Suele presentarse en adultos menores de 40 años la mayoría de las veces asintomáticos constituyendo un hallazgo radiológico fortuito en el 50% de los casos.

Son tumores relativamente pequeños, circunscritos, localizados en hígado, pulmón, piel y partes blandas. Se originan en un vaso de mediano tamaño o una vena grande. Dada la agresividad intermedia que tienen estos tumores, muchos pacientes están asintomáticos hasta fases avanzadas de la enfermedad presentando disnea, hemoptisis, ictericia obstructiva, dolor abdominal y síndrome constitucional.

Como veis en los párrafos anteriores, nos explica que es poco frecuente, y el caso es que no hay demasiada información en la literatura médica. Es un tumor al que se le ha dado nombre como quien dice ayer(1982), en el pulmón antes se le denominó tumor broncoalveolar intravascular.

Es un tumor vascular y de origen endotelial. El endotelio es el tejido que forma los vasos sanguíneos y como estos están por todo el cuerpo, pues el tumor puede surgir en cualquier parte y lo peor es que surge de manera asintomática, con lo cual es dificil descubrirlo y va desarrollándose silenciosamente, hasta que se descubre o bien por casualidad o bien porque empieza a dar síntomas, lo que suele ser demasiado tarde.

Se ha debatido mucho el carácter multicéntrico o metastático del HEE, es decir si las lesiones halladas en múltiples órganos son metastásicas o multifocales con carácter primario en cada uno de ellos. Los estudios de Nerlich y cols.  basados en la diferente composición de la membrana basal de pulmón e hígado apoyan según estos autores su carácter multicéntrico y no metastásico.

Esto es muy importante y lo más desconocido, pues me llama la atención que mis informes médicos están llenos de la palabra metástasis, cuando parece ser que no es así. El que sean metástasis o multicéntricos cambia mucho las cosas y las espectativas de vida. Os explico un poco el porqué.

Una mestástasis no es más que una célula tumoral que es capaz de separarse del tumor original y viajar por el torrente sanguíneo, sobrevivir a los ataques de nuestro sistema inmunitario hasta implantarse en otro órgano, por ejemplo una célula de un cáncer de pulmón que viaja hasta el hueso y allí se establece y empieza a crecer y a destruir el hueso. Por eso cuando un cáncer parece totalmente eliminado con cirugía a veces no lo está, porque pueden quedar células que no se ven o pueden estar ya en el torrente sanguíneo desperdigadas y volver a establecerse, es lo que se llama una recidiva (recaida).

Sin embargo, el que sea multicéntrico indica que no es capaz de separarse del tumor original, pero lo que si hace es salir en varios sitios a la vez y en este caso, como es de vasos sanguíneos y estos están por todo el cuerpo, pues puede aparecer en muchos lugares, simulando metástasis, pero que realmente no lo son. Así si eliminamos los tumores del hemangioendotelioma de un órgano mediante un trasplante, es poco probable que vuelvan a repetirse esas lesiones, aunque es cierto que a veces si aparecen. Mi teoría es que el hemangioendotelioma es más una enfermedad  sistémica que provoca tumores que un cáncer y con el tiempo se irá viendo así.

En cuanto al pronóstico y tratamiento del HEE hay que decir que suelen presentar un curso lento con crecimiento progresivo y aparición de nuevas lesiones pero no metastatizan. Tienen una supervivencia media de 20 años. Otros casos llevan a una muerte rápida por hipertensión pulmonar, hemorragia alveolar, insuficiencia respiratoria o hepatocelular. La malignidad intermedia de estos tumores hace difícil recomendar un tratamiento quimioterápico definido y apenas hay referencias en la literatura.

 Cuando se localiza en hígado se han realizado transplantes con resultados similares a otros transplantes.

La revisión de la literatura revela la malignidad intermedia de este tumor que deriva en una larga supervivencia lo que parece estar mas en relación con la multifocalidad de estos tumores que con el supuesto carácter metastásico.

Como veis en el hígado si se han hecho trasplantes con este tipo de tumor, incluso con afectación de otros órganos y los resultados han sido buenos, en eso nos hemos basado para creer que mi trasplante pulmonar va a ir bien, pero no hay literatura médica que lo confirme.

Para las descripciones técnicas se han usado partes del artículo:

RAMIREZ HERRERO, M. A.; SERRANO MARTIN, I.; BLAS GARCIA, C. de  y  LASTRA ARAS, E.. Hemangioendotelioma epitelioide: Presentación de un caso diagnosticado a partir de lesión cutánea. An. Med. Interna (Madrid) [online]. 2005, vol.22, n.1, pp. 43-44. ISSN 0212-7199.  doi: 10.4321/S0212-71992005000100011.

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